湖北日报客户端讯(记者 秦洪涛 通讯员 阮靖雯)恶性高热是一种罕见、危重的遗传性肌肉代谢性疾病,发生率大约为每10万人中0.18到3.9人,在没有特效药救治的情况下,死亡率高达70%—90%。患者常因接受手术时接触挥发性吸入麻醉药,诱发肌肉内钙离子大量释放,导致肌肉强直收缩、代谢急剧亢进,进而引发高热和多器官功能衰竭,若不及时识别和处理,极易导致死亡。
近日,十堰市人民医院成功救治一例术中突发恶性高热患者。经该院多科室协作、精准判断与联合救治,在早期缺乏特效药丹曲林钠的情况下,最终使患者转危为安,顺利康复出院。

手术台上的意外:平稳手术突现危急
2025年12月25日中午,周先生骑摩托车时遭遇车祸,被紧急送往十堰市人民医院。紧急脑部CT显示右侧颅内有血肿,被诊断为重型颅脑损伤,伴全身多发伤,包括颞骨骨折和骨盆骨折,需立即行颅内血肿清除术。医院第一时间开通绿色通道,神经外科团队迅速准备开展手术。下午1时许,手术在麻醉支持下有条不紊地进行。
直到下午3点15分,患者生命体征一直稳定,医生完成血肿清除并开始缝合伤口。此时,患者开始出现血压逐渐下降、心率增快、体温轻微升高,同时监护仪提示呼出气二氧化碳分压也有所上升。现场麻醉医生立即给予抗炎、升压药物,并加大呼吸机通气量等对症治疗,但效果不明显。短短十分钟内,虽升压药物剂量不断加大,血压仍只能勉强维持在安全临界水平。此外,患者体温迅速飙升至39℃,呼出气二氧化碳分压也升高至正常值的1.5倍,且仍在继续上升。现场麻醉医生立即意识到情况危急,迅速上报麻醉科主任冉然。
严重高热、低血压、呼气末二氧化碳分压升高——凭借多年临床经验,冉然主任高度怀疑这不是普通术中高热。进一步检查发现患者胸壁肌肉紧张,急查血气分析显示血钾浓度也显著升高。综合所有症状,冉然主任判断患者发生了极其凶险且罕见的麻醉并发症——恶性高热。他迅速启动恶性高热紧急预案,带领现场医务人员展开抢救,第一时间停用吸入麻醉药,改用静脉麻醉维持,并采取加强物理降温、静脉输注冰盐水、快速补液稀释毒素、复查血气、调整内环境、使用血管活性药物维持血压等一系列措施。同时,联系ICU准备床旁透析,并通知医院药学部在全国范围内调配特效药——丹曲林钠注射液。
与时间赛跑:经验性精准诊断与综合支持
“这个病一旦发生,在没有丹曲林钠注射液的情况下死亡率非常高。丹曲林钠价格昂贵、效期短,因临床罕见且使用机会少,多数医院没有储备。国内仅少数大型医院备有该药。当时我们了解到,整个十堰及周边地区均未配备该药,最终协调武汉大学人民医院麻醉科,将他们仅存的18支丹曲林钠全部调拨给我们。但从武汉到十堰,最快也需要4小时。病人能否撑过这段时间,是对医疗团队能力的巨大考验。”冉然主任回忆道。在此情况下,临床经验性判断与综合治疗显得至关重要。冉然主任带领救治团队争分夺秒,全力维持患者生命体征至药物到达。
下午4点30分,患者手术结束。经一系列救治,体温稳定在39.9℃,未继续上升;呼气末二氧化碳分压为140mmHg,血压90/60mmHg,血钾5.9mmol/L。冉然主任指示立即将患者转入ICU尽快实施床旁透析,协助降温,并严防致命性钾离子升高导致心跳骤停。他亲自随患者转入ICU。ICU团队在黄光庆主任指挥下立即开展治疗,迅速开通股静脉透析通路,开始床旁持续透析治疗,并联合全身覆盖降温毯持续物理降温,加大通气量以促进二氧化碳排出,使用血管活性药维持血压,密切观察尿色和尿量,预防肌红蛋白尿及可能发生的肾功能衰竭。当晚血液检查结果显示,肌酸激酶和肌红蛋白数值高出正常值数十倍,也从实验室角度再次印证了恶性高热的诊断。

令人欣慰的是,经过医护团队的综合救治,下午5点后患者体温开始逐渐下降,从39.9℃降至38.7℃,二氧化碳分压也逐渐下降,肌肉痉挛有所缓解,这为后续特效药治疗赢得了宝贵时间。晚上9时许,武汉大学人民医院提供的丹曲林钠注射液送达ICU。用药后,患者情况明显改善,全体医护团队终于松了一口气。
“武汉和北京的上级医院专家提醒,虽然当前病情稳定,但48小时内仍可能再次发作,大家不能放松警惕。”冉然主任强调。为此,ICU组建专门监护小组,负责体温监测和丹曲林钠静脉注射,持续进行床旁透析以清除代谢产物,稳定内环境,并碱化尿液以保护肾功能。“一旦体温有上升迹象,必须立即再次救治。”
次日凌晨4时左右,患者体温再次升高至38.7℃,并出现肌肉强直,呼气末二氧化碳也随之升高,提示病情可能反复。医护团队迅速追加丹曲林钠注射液,体温再次得到控制。之后48小时内偶有体温轻度升高,但在丹曲林钠和物理降温处理下,体温逐渐恢复稳定,成功度过危险期。在ICU治疗10天后,周先生顺利转回普通病房,并于近日康复出院。
基因确诊:展现综合实力,实现长远关怀
据冉然主任介绍,恶性高热的明确诊断需进行基因检测,且该病具有家族遗传倾向。为明确诊断,并为患者及亲属的医疗安全提供依据,医院将患者及其亲属的血液样本送往北京第三方检测机构进行基因分析。近日返回的结果确认:患者存在RYR1基因突变,这正是恶性高热的病因;所幸其子女和妹妹的基因检测结果均正常。这一结果不仅证实了冉然主任当初的临床判断,也为患者及其家族成员未来的麻醉选择提供了关键参考。
冉然主任指出,恶性高热是一种具有家族遗传倾向的罕见疾病,患者平时与常人无异,但在特定药物触发下,骨骼肌细胞内钙离子失控性释放,可导致全身肌肉持续强直收缩,产热急剧增加,继而引发肌肉坏死、多器官功能衰竭,危及生命。本次抢救成功,得益于武汉大学人民医院孟庆涛教授和北医三院郭向阳教授团队曲音音教授的全程指导,以及十堰市人民医院医护团队的敏锐判断、早期识别和多学科协作救治。但从全国数据来看,该病的病死率依然很高。他提醒,若患者及家族中有恶性高热病史,务必在手术前告知医生,麻醉医生将采用特殊的麻醉方案,以最大程度避免恶性高热的发生。
据悉,本例是十堰地区成功救治的首例恶性高热病例。此次救治过程,从临床警觉、精准判断到对症支持,从跨城调药到持续监测,每一步都凝聚着医护团队的专业与担当,充分展现了十堰市人民医院在处理急危重症与罕见并发症方面的综合实力。
