秦楚网讯(十堰晚报)记者 吴忠斌 特约记者 马婷婷 报道:10公斤的肿瘤长在身上是一种什么感受?如何切除这个巨大肿瘤?近日,十堰市人民医院整形美容烧伤外科成功施行一例罕见巨大神经纤维瘤切除术,目前患者恢复良好。
今年51岁的杨先生(化姓)告诉记者:“我从小肩膀下边一直有瘤子,整个胳膊有黑斑,随着年龄越来越大,瘤子越长越大。近3年左上肢的瘤子至少增大一倍以上,行动不便、生活无法自理。最近我出现双下肢关节僵硬,不能行走,平时只能坐轮椅,严重影响我的正常生活。”
杨先生的妹妹说,看着哥哥天天躺在床上特别难受,就抱着试一试的心态带他到十堰市人民医院,看能不能把瘤子切除,如不能切除,打算给他截肢。
“经过检查后诊断,杨先生得的是神经纤维瘤病 I型。”十堰市人民医院整形美容烧伤外科副主任张赛圣说,神经纤维瘤是由于基因突变导致的多系统损害的常染色体显性遗传病,累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤等全身各个系统,属于多系统疾病。
杨先生左臂上的瘤体展开就像一只翅膀,预估有十几公斤重。经全面会诊评估后,医疗团队决定为杨先生做保肢手术,进行神经纤维瘤切除手术。
2月22日,医疗团队在全麻下对杨先生进行左上肢皮肤病损根治切除术+皮瓣转移术。尽管手术前期进行了充分准备,但术中的情况还是让医疗团队成员捏了一把汗。由于动脉阻断时间有限,必须在6小时内完成手术,否则肢体会因缺血而坏死。因为瘤体过大,仅切除就花费不少时间。更关键的是,切除后肢体存在大面积裸露肌肉,需马上为切除部位植皮。
张赛圣介绍,医疗团队分段分批次,先从小的切,历时8个小时才把瘤体彻底切除。当时切下来的瘤体显示10.2公斤,如果在活体情况下至少有15公斤。
“手术风险在于出血极难控制,术中采曲多种举措最大程度减低出血量。”张赛圣说,手术中采用分批次有序切除、瘤体驱血、上止血带、边切边缝、边切边止、边缝边止等方式,同时利用自体血回收技术保证手术顺利进行。
目前患者生命体征完全正常,静待术后康复。
张赛圣说,神经纤维瘤分 I型、II型,属先天性遗传性疾病。经查阅文献,如此罕见、巨大的瘤体成功实施手术为我省首例。经过追问家族病史,患者母亲、大妹妹以及患者大妹妹的女儿都患有这种病,但是其瘤体不是很大,不影响正常生活。
张赛圣提醒,神经纤维瘤发病时,患者全身各部位皮肤一般会长出大小、形状不一的神经纤维瘤和牛奶咖啡斑,随生长发育瘤体组织逐渐增大影响生长发育、肢体功能障碍,甚至发生恶变,手术切除瘤体组织是神经纤维瘤的有效治疗方法。如果发现有这些症状应及时就医,以免贻误病情。
记者了解到,十堰市人民医院院党委得知杨先生的病情后,高度关注,本着人民医院为人民的服务宗旨,将从遗传角度出发,阻断后代遗传该疾病,现在十堰人医生殖中心正积极与患者家属进行接洽。